la bilirubine
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la bilirubine
by ange22 Fri 15 Oct - 15:34
LA BILIRUBINE
1. INTRODUCTION
La bilirubine est le produit de dégradation de la protoporphyrine IX constituant de l'hème, qui
est le groupement prosthétique des hémoprotéines représentées essentiellement par
l'hémoglobine. Son augmentation pathologique produit une coloration jaune de la peau et des
muqueuses : l'ictère.
2. METABOLISME DE LA BILIRUBINE
- production :
50 mmol de bilirubine sont produites chaque jour chez l'adulte sain dont :
. 90 % proviennent de la dégradation des G.R. sénescents par les macrophages du
système réticuloendothétial (surtout la rate, foie et moelle osseuse)
. 10 % proviennent de la dégradation des autres hémoprotéines (surtout dans le foie).
- transport plasmatique :
la bilirubine ainsi formée, du fait de sa quasi insolubilité dans l'eau, est transportée dans le
plasma liée à l’albumine : c’est la bilirubine libre, non conjuguée ( ou « indirecte ») ;
-métabolisme hépatique :
au niveau du foie, la bilirubine libre est :
. captée par les hépatocytes
. conjuguée par l'UDP-glucuronyl-transférase avec formation de bilirubine
glycuroconjuguée (ou "directe") hydrosoluble.
. après conjugaison, sécrétée au pôle biliaire dans la bile
- devenir intestinal et urinaire de la bilirubine :
dans le tube digestif :
. une petite partie de la bilirubine conjuguée est hydrolysée ; cette bilirubine libre est
réabsorbée avec création d'un cycle entéro-hépatique ;
. la majeure partie est transformée par la flore bactérienne en stercobiline qui confère
aux matières fécales leur coloration brune ; une petite partie est réabsorbée
et éliminée dans les urines sous forme d'urobiline.
3. EXPLORATIONS BIOLOGIQUES CONCERNANT LA BILIRUBINE :
Elles sont représentées essentiellement par le dosage des différentes formes de la bilirubine
plasmatique (ou sérique) :
- dosage de la bilirubine totale :
valeurs usuelles : 2 - 20 μmol/l
- dosage de la bilirubine conjuguée :
valeurs usuelles : < 5 μmol/l
- la concentration de la bilirubine non conjuguée est calculée :
bilirubine totale - bilirubine conjuguée
- détermination semi-quantitative de l'urobilinogène urinaire,
- détermination semi-quantitative de la bilirubine conjuguée urinaire ( bandelettes réactives)
4. VARIATIONS PATHOLOGIQUES : LES ICTERES
4.1. Ictères par excès d'apport (dits « préhépatiques »):
- principales causes :
. syndromes hémolytiques : les plus fréquents
. ictères par dérivation (la bilirubine se forme à partir de précurseurs de l'hème
non incorporée dans les G.R.)
- symptomatologie biologique :
. plasma : augmentation exclusive de la bilirubine non conjuguée
. urines : augmentation de l'urobilinogène urinaire.
4.2. Ictères par déficit de l'UDP-glucuronyl transférase
- principales causes :
. ictère du nouveau-né : déficit transitoire de l'enzyme
. déficits congénitaux :
a) Maladie de GILBERT : bénigne, due à un déficit partiel de l'enzyme ;
b) Maladie de CRIGLER-NAJJAR : maladie grave avec risque d'ictère
nucléaire.
- symptomatologie biologique :
. plasma : augmentation de la bilirubine non conjuguée,
. urines : pas d’↑ de l’urobilinogène ;
4.3. Ictères à bilirubine mixte :
- principales causes :
. hépatites aiguës
anomalies du transport, de la conjugaison et de l'excrétion
hépatocytaire
. cirrhoses
. maladie de DUBIN-JOHNSON : maladie congénitale rare et relativement
bénigne comportant un défaut d'excrétion de la bilirubine conjuguée.
- symptomatologie biologique :
. plasma : proportions variables de bilirubine conjuguée et non conjuguée,
.urines : ↑ bilirubine ;
4.4. Ictères à bilirubine conjuguée :
- principales causes : obstructions biliaires intra ou extra hépatiques (cholestase)
- symptomatologie biologique :
. plasma : augmentation exclusive de la bilirubine conjuguée
. urines :
urobilinogène : 0.
↑↑ bilirubine
. selles : décolorées par absence des métabolites de la bilirubine.
1. INTRODUCTION
La bilirubine est le produit de dégradation de la protoporphyrine IX constituant de l'hème, qui
est le groupement prosthétique des hémoprotéines représentées essentiellement par
l'hémoglobine. Son augmentation pathologique produit une coloration jaune de la peau et des
muqueuses : l'ictère.
2. METABOLISME DE LA BILIRUBINE
- production :
50 mmol de bilirubine sont produites chaque jour chez l'adulte sain dont :
. 90 % proviennent de la dégradation des G.R. sénescents par les macrophages du
système réticuloendothétial (surtout la rate, foie et moelle osseuse)
. 10 % proviennent de la dégradation des autres hémoprotéines (surtout dans le foie).
- transport plasmatique :
la bilirubine ainsi formée, du fait de sa quasi insolubilité dans l'eau, est transportée dans le
plasma liée à l’albumine : c’est la bilirubine libre, non conjuguée ( ou « indirecte ») ;
-métabolisme hépatique :
au niveau du foie, la bilirubine libre est :
. captée par les hépatocytes
. conjuguée par l'UDP-glucuronyl-transférase avec formation de bilirubine
glycuroconjuguée (ou "directe") hydrosoluble.
. après conjugaison, sécrétée au pôle biliaire dans la bile
- devenir intestinal et urinaire de la bilirubine :
dans le tube digestif :
. une petite partie de la bilirubine conjuguée est hydrolysée ; cette bilirubine libre est
réabsorbée avec création d'un cycle entéro-hépatique ;
. la majeure partie est transformée par la flore bactérienne en stercobiline qui confère
aux matières fécales leur coloration brune ; une petite partie est réabsorbée
et éliminée dans les urines sous forme d'urobiline.
3. EXPLORATIONS BIOLOGIQUES CONCERNANT LA BILIRUBINE :
Elles sont représentées essentiellement par le dosage des différentes formes de la bilirubine
plasmatique (ou sérique) :
- dosage de la bilirubine totale :
valeurs usuelles : 2 - 20 μmol/l
- dosage de la bilirubine conjuguée :
valeurs usuelles : < 5 μmol/l
- la concentration de la bilirubine non conjuguée est calculée :
bilirubine totale - bilirubine conjuguée
- détermination semi-quantitative de l'urobilinogène urinaire,
- détermination semi-quantitative de la bilirubine conjuguée urinaire ( bandelettes réactives)
4. VARIATIONS PATHOLOGIQUES : LES ICTERES
4.1. Ictères par excès d'apport (dits « préhépatiques »):
- principales causes :
. syndromes hémolytiques : les plus fréquents
. ictères par dérivation (la bilirubine se forme à partir de précurseurs de l'hème
non incorporée dans les G.R.)
- symptomatologie biologique :
. plasma : augmentation exclusive de la bilirubine non conjuguée
. urines : augmentation de l'urobilinogène urinaire.
4.2. Ictères par déficit de l'UDP-glucuronyl transférase
- principales causes :
. ictère du nouveau-né : déficit transitoire de l'enzyme
. déficits congénitaux :
a) Maladie de GILBERT : bénigne, due à un déficit partiel de l'enzyme ;
b) Maladie de CRIGLER-NAJJAR : maladie grave avec risque d'ictère
nucléaire.
- symptomatologie biologique :
. plasma : augmentation de la bilirubine non conjuguée,
. urines : pas d’↑ de l’urobilinogène ;
4.3. Ictères à bilirubine mixte :
- principales causes :
. hépatites aiguës
anomalies du transport, de la conjugaison et de l'excrétion
hépatocytaire
. cirrhoses
. maladie de DUBIN-JOHNSON : maladie congénitale rare et relativement
bénigne comportant un défaut d'excrétion de la bilirubine conjuguée.
- symptomatologie biologique :
. plasma : proportions variables de bilirubine conjuguée et non conjuguée,
.urines : ↑ bilirubine ;
4.4. Ictères à bilirubine conjuguée :
- principales causes : obstructions biliaires intra ou extra hépatiques (cholestase)
- symptomatologie biologique :
. plasma : augmentation exclusive de la bilirubine conjuguée
. urines :
urobilinogène : 0.
↑↑ bilirubine
. selles : décolorées par absence des métabolites de la bilirubine.
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