Une protéinurie chez l’enfant
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Une protéinurie chez l’enfant
by tedles Tue 25 Jan - 23:53
Une protéinurie chez l’enfant
Publié le 25/01/2011
La perméabilité sélective de la barrière glomérulaire permet la filtration des petites et moyennes molécules et empêche presque totalement le passage de l’albumine en raison de son poids moléculaire (65KD). L’enfant normal excrète moins de 100 mg/m2/24h de protéines, l’albumine représentant < 30 % du total et la protéine tubulaire de Tamm Horsfall environ 50 %.
Les protéinuries transitoires liées à l’exercice, la fièvre et l’infection sont fréquentes. La protéinurie persistante (0,08 à 0,37 % des enfants) peut être le premier signe d’une atteinte méconnue. Elle précède la baisse de la filtration glomérulaire. Une élévation minime de l’albuminurie ou microalbuminurie est un marqueur précoce de progression d’une insuffisance rénale chronique (IRC) et d’atteinte cardiovasculaire. Le rapport normal protéines/créatinine (Pr/Cr) est < 50 mg/mmol chez le nourrisson et < 20 mg/mmol chez l’enfant ; le rapport albumine/créatinine est < 3 mg/mmol après 6 ans.
La bandelette détecte l’albumine mais pas les protéines de bas poids moléculaire. Une bandelette ≥ 1+ à plusieurs reprises est pathologique. La quantification par le rapport Pr/Cr évite les aléas du recueil des urines de 24h. Une fois constatée une protéinurie, il faut établir si elle est transitoire ou permanente et dans ce dernier cas si elle est orthostatique. La protéinurie orthostatique, présente uniquement dans les urines du jour et non sur le 1er échantillon, est bénigne.
Les protéinuries sont classées selon leur origine. Les glomérulaires sont dues à une augmentation de la perméabilité de la membrane par déficit structurel ou altération par des complexes immuns. Dans le syndrome néphrotique, la protéinurie est massive avec un rapport Pr/Cr > 200 mg/mmol. Les signes en sont bien connus et la recherche d’une cause est indispensable. Les glomérulonéphrites représentent le second groupe. Les protéinuries tubulaires, beaucoup plus rares, sont constituées de protéines de poids moléculaire moyen, normalement réabsorbées par le tubule. Certaines maladies tubulaires peuvent se manifester dans l’enfance par une protéinurie longtemps isolée. Ainsi la maladie de Dent, liée à l’X, dont les mutations géniques sont connues aboutit à l’IRC entre la 3ème et la 5ème décennie. Le syndrome de Lowe et la maladie de Fabry se traduisent par une symptomatologie multi-systémique dans l’enfance. Les protéinuries d’hyperproduction sont dues au dépassement des capacités de réabsorption tubulaire au cours des hémolyses, leucémies et rhabdomyolyses. Les protéinuries sécrétoires sont liées à l’augmentation de la sécrétion au cours des infections et inflammations par exemple lors de l’infection urinaire.
L’augmentation de la protéinurie et la prévention de l’hypertension artérielle sont capitaux à surveiller car en rapport avec la réduction néphronique.
Pr Jean-Jacques Baudon
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Publié le 25/01/2011
La perméabilité sélective de la barrière glomérulaire permet la filtration des petites et moyennes molécules et empêche presque totalement le passage de l’albumine en raison de son poids moléculaire (65KD). L’enfant normal excrète moins de 100 mg/m2/24h de protéines, l’albumine représentant < 30 % du total et la protéine tubulaire de Tamm Horsfall environ 50 %.
Les protéinuries transitoires liées à l’exercice, la fièvre et l’infection sont fréquentes. La protéinurie persistante (0,08 à 0,37 % des enfants) peut être le premier signe d’une atteinte méconnue. Elle précède la baisse de la filtration glomérulaire. Une élévation minime de l’albuminurie ou microalbuminurie est un marqueur précoce de progression d’une insuffisance rénale chronique (IRC) et d’atteinte cardiovasculaire. Le rapport normal protéines/créatinine (Pr/Cr) est < 50 mg/mmol chez le nourrisson et < 20 mg/mmol chez l’enfant ; le rapport albumine/créatinine est < 3 mg/mmol après 6 ans.
La bandelette détecte l’albumine mais pas les protéines de bas poids moléculaire. Une bandelette ≥ 1+ à plusieurs reprises est pathologique. La quantification par le rapport Pr/Cr évite les aléas du recueil des urines de 24h. Une fois constatée une protéinurie, il faut établir si elle est transitoire ou permanente et dans ce dernier cas si elle est orthostatique. La protéinurie orthostatique, présente uniquement dans les urines du jour et non sur le 1er échantillon, est bénigne.
Les protéinuries sont classées selon leur origine. Les glomérulaires sont dues à une augmentation de la perméabilité de la membrane par déficit structurel ou altération par des complexes immuns. Dans le syndrome néphrotique, la protéinurie est massive avec un rapport Pr/Cr > 200 mg/mmol. Les signes en sont bien connus et la recherche d’une cause est indispensable. Les glomérulonéphrites représentent le second groupe. Les protéinuries tubulaires, beaucoup plus rares, sont constituées de protéines de poids moléculaire moyen, normalement réabsorbées par le tubule. Certaines maladies tubulaires peuvent se manifester dans l’enfance par une protéinurie longtemps isolée. Ainsi la maladie de Dent, liée à l’X, dont les mutations géniques sont connues aboutit à l’IRC entre la 3ème et la 5ème décennie. Le syndrome de Lowe et la maladie de Fabry se traduisent par une symptomatologie multi-systémique dans l’enfance. Les protéinuries d’hyperproduction sont dues au dépassement des capacités de réabsorption tubulaire au cours des hémolyses, leucémies et rhabdomyolyses. Les protéinuries sécrétoires sont liées à l’augmentation de la sécrétion au cours des infections et inflammations par exemple lors de l’infection urinaire.
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