la maladie de bruton

by **apis mellifera** Fri 22 Apr - 23:58

Maladie de bruton ou agammaglobulinémie liée au sexe est le 1er defict en immunoglobuline . decrit en 1952 par bruton, il corespond a un deficit pur en lymphocytes B dans le sang et dans les organes lymphoides danc de plasmocytes respensablent de la synthése et de la sécretion d'Ig
Le mecanisme de l'affection consiste en un trouble intrinséque de la lignée B ; il s'agit d'un defaut de la différenciation des cellules medulaires pré B en LB matures. Ce si est dù a différentes mutations du géne XLA codent pour des proteines tyrisine kinase spécifiques des lignéesB est indispensable a leur developpement
La transmission est recéssive liée a l'X et danc ne touche que les garçons
La maladie se révéle généralement entre le 3éme et le 10éme mois aprés la naissance (aprés la diminution des IgG maternelles)
Les manifestations principales sont des infections bactériennes sevéres et récidiventes à localisation essencielement respiratoires
Le traitement est substitutive par des gammaglobulines qui permettent une survie prolongé . chaque infection doit etre traitée par une antibiothérapie précoce et adaptée