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Une affection hématologique peut en cacher une autre

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Post by tedles Wed 4 May - 0:05

Cet homme, âgé de 48 ans, originaire de Côte d’Ivoire, sans antécédents familiaux particuliers, et dont le seul antécédent pathologique connu est une HTA, consulte pour l’apparition récente d’adénopathies latérocervicales. La biopsie ganglionnaire effectuée révèle un lymphome B diffus à grandes cellules. Une chimiothérapie est mise en œuvre, sous hyperhydratation et uricolytique, lorsqu’après la première cure, survient une crise de déglobulisation. Le taux d’hémoglobine chute de 12 à 5,1 g/dl. Il existe une hémolyse : le taux de LDH et celui de la bilirubine libre sont augmentés, l’haptoglobine est effondrée, et les urines sont rouge porto. Le diagnostic étiologique de cette hémolyse posé est celui d’un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD). Les auteurs mettent l’accent sur l’importance du dépistage du déficit en G6PD, maladie transmise génétiquement sur le mode récessif, lié au chromosome X, plus fréquente en bordure méditerranéenne, en Afrique, au Moyen-Orient et en Asie, notamment. Cette affection est rare en France, mais cette rareté doit cependant être pondérée par la présence de populations migrantes. D’où l’intérêt de ce dépistage en particulier à l’occasion du traitement d’hémopathies malignes faisant appel à des médicaments oxydants, qui peuvent déclencher, comme dans cette observation, une crise hémolytique.


Dr Julie Per
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Post by nour elhouda Sun 28 Oct - 6:23

Merci pour le partage Smile .
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