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CONDUITE À TENIR DEVANT UNE TUMEUR À CELLULES GÉANTES

Pourquoi avoir choisi de faire un article sur les TGC ? Pourquoi pas une autre tumeur ?

Ce choix est mûrement réfléchi. Les Tumeurs à Cellules Géantes (TCG) pouvant être bénignes ou malignes, celui qui les aura bien étudiées saura l'essentiel de ce qu'il faut connaître sur les tumeurs. Il aura pris connaissance de toutes les variantes et « ficelles » du curetage-comblement qui est le traitement de routine de toutes les tumeurs bénignes intra-osseuses. En se penchant sur les formes malignes il aura « jeté un œil » sur les techniques des grandes résection-reconstruction et sur les thérapeutiques associées (radio et chimiothérapies). La TCG est une tumeur exemplaire et didactique.

RAPPEL DE QUELQUES GÉNÉRALITÉS FONDAMENTALES

Les TCG sont fréquentes : 15 à 20% des tumeurs du squelette. Leur histogénèse reste imprécise (on pense qu'elles proviennent de précurseurs de la cellule conjonctive). Elles siégent plus souvent aux membres (90%) qu'au tronc et ici se localisent essentiellement au bassin, au sacrum, plus rarement au rachis mobile. Aux membres ce qui est très caractéristique est leur localisation presque constamment épiphyso-métaphysaire +++, alors que la plupart des tumeurs respectent généralement l'épiphyse. Les atteintes se font principalement autour du genou (60% des cas), à l'extrémité supérieure de l'humérus (15%), aux extrémités inférieures du radius (10%) ou du tibia (10%).

C'est une tumeur de l'adulte jeune (75% des cas entre 20 et 40 ans). La clinique est banale (douleurs, parfois tuméfaction, rarement fracture révélatrice). Il est important de savoir qu'elles sont bénignes dans 90% des cas ; les formes malignes le sont, soit d'emblée (5%), soit par dégénérescence d'une forme bénigne (5%).

Histologiquement les anatomopathologistes classent les TCG en 3 grades ou degrés :

grade 1 : bénin peu agressif
grade 2 : bénin agressif
grade 3 : malin
Le curetage-comblement est le traitement le plus habituel des formes bénignes, mais il est suivi de récidives locales dans 20 à 40 % des cas.

TCG HABITUELLES BENIGNES DES MEMBRES

Quand doit-on évoquer ce diagnostic ?

A chaque fois qu'un adulte jeune présente une ostéolyse dont la topographie est épiphyso-métaphysaire. Peu de tumeurs ont une composante épiphysaire. La plupart des lésions tumorales sont métaphysaires. Il n'y a guère que 3 tumeurs qui atteignent volontiers l'épiphyse : la TCG, le chondrosarcome à cellules claires, le chondroblastome, mais dans ce groupe la TCG est de loin la plus fréquente des trois. (figure 1).



Si on analyse la structure radiologique de la lésion, on peut distinguer deux grandes catégories de TCG (figure 2) :




les formes cloisonnées « en nid d'abeille », les plus typiques (30% des cas),
les formes lytiques pures (70%).
Il est aussi important de différencier :

les formes calmes (peu ou pas de changements sur des radio faites à quelques semaines d'intervalle),
et les formes dites agressives où la différence est flagrante, voire impressionnante, véritablement explosive (figure 3).



Les formes malignes (ou susceptibles de devenir malignes) ne se voient pratiquement jamais dans le groupe des TCG calmes et cloisonnées en nid d'abeille (à noter que ces « cloisons » ne sont en fait que des crêtes endocavitaires, et non pas des séparations complètes

En dehors des clichés standards, quelles autres investigations faut-il envisager ?

Il peut être intéressant de demander soit un scanner soit une IRM (demander les 2 pour une TCG des membres est probablement excessif), surtout s'il existe un soupçon d'envahissement des parties molles ou d'effraction endo-articulaire.

La scintigraphie par contre ne nous apporte rien d'intéressant (les TCG multifocales sont trop exceptionnelles pour que la scintigraphie soit faite de principe, et le distinguo
« bénin/malin » n'est en rien résolu par cet examen).

Faire une radio pulmonaire est une bonne idée car les TCG peuvent donner des métastases pulmonaires :

c'est évident pour les TCG malignes
mais cela peut se voir dans certaines formes bénignes (et dès lors les lésions pulmonaires sont, elles aussi, histologiquement bénignes : c'est un curieux paradoxe) : cela ne se voit que dans 1 ou 2% des TCG, et uniquement dans les formes très lytiques et agressives, jamais dans les formes calmes et cloisonnées.
Enfin on peut demander un bilan phosphocalcique pour éliminer les exceptionnelles localisations osseuses de l'hyperparathyroïdisme qui peuvent simuler (même histologiquement !) une TCG.

Faut-il systématiquement faire une biopsie ?

La réponse est : indiscutablement oui

La biopsie d'une TCG ne consiste pas à en prendre « un petit morceau ». Le prélèvement doit être GENEREUX, pratiquement tout le contenu de la cavité (c'est presque le premier temps d'un curetage-comblement). En effet lorsqu'une TCG bénigne se cancerise elle ne devient pas du jour au lendemain entièrement maligne dans tout son volume. Autrement dit dans une TCG peuvent co-exister des zones bénignes et des zones malignes (figure 5) à côté desquelles il convient de ne pas passer.
Lors de la biopsie, il faut faire, tant qu'on n'est pas certain de la bénignité, une toute petite voie d'abord, 2 cm de long si l'os est superficiel, quitte à s'agrandir ensuite pour faire le curetage : en cas de TCG maligne en effet il faudra exciser en monobloc le segment osseux et la cicatrice de biopsie, et ce sera d'autant plus facile que cette l'incision aura été courte.
Le fait qu'une TCG récidivée ait été bénigne au premier épisode ne doit pas nous dispenser de refaire une biopsie avant de traiter la récidive, car il n'est jamais certains que la récidive soit encore bénigne.

Que doivent être les modalités du curetage ?

Le curetage est une opération de minutie et de probité. C'est de sa qualité que dépendra le risque de récidive (le terme « récidive » est d'ailleurs sujet à critique ; s'il y a récidive c'est parce qu'on en a laissé ; autrement dit les « récidives » n'existent pas : il n'y a pas de récidives, il n'y a que des persistances).

Un bon curetage consiste à prendre une curette de grande taille pour enlever macroscopiquement le « gros » de la tumeur. C'est un tissu mou de couleur brun-chamois assez caractéristique ; il existe parfois des zones plus jaunes (xanthelasmisation, c'est-à-dire involution adipeuse), ou bien des zones franchement plus blanches, plus fibreuses (et dès lors suspectes de malignité).

Il faut ensuite prendre des curettes de plus en plus petites, jusqu'à la taille dit « grain de mil », et pourchasser longuement les reliquats tumoraux sur les parois (qu'il faut gratter avec insistance), ainsi que dans les anfractuosités, dans les mini-recoins, dans les moindres logettes...

Se pose alors le problème des « adjuvants locaux ». Le curetage « simple », tel que nous venons de le décrire, est grevé de 30 à 40 % de récidives locales. En le complétant par des adjuvants locaux on fait tomber ce chiffre de moitié. Les adjuvants possibles sont :

l'azote liquide : efficace mais, difficile à manier (vapeur qui empêche de bien voir) et de plus dangereux : 30% de complications locales par gelures des tissus mous (cutanés ou profonds), gelure de l'os ou du cartilage qui deviennent friables et cassants. Beaucoup d'équipes l'ont abandonné.
le phénol : les règles françaises de pharmacologie font que chez nous ne sont autorisées que les faibles concentrations du produit, pas assez titrées pour être efficaces.
le ciment est un très bon adjuvant (15% seulement de récidives) et de plus c'est aussi un matériau de comblement. On lui connaît cependant quelques inconvénients sur lesquels nous reviendrons.
le fraisage « à la fraise-boule motorisée » : il permet de détruire les parois de la cavité en allant jusqu'en spongieux sain (mais ne risque-t-il pas de l'ensemencer ?).
la carbonisation des parois : on utilise ici la coagulation des parois avec un bistouri électrique muni d'une panne en forme de boule, et réglé à forte puissance . Les parois deviennent noires, on les re-curette et on lave au jet d'eau pulsé. On recommence l'opération 2 ou 3 fois. C'est actuellement notre méthode de routine.

On vient d'évoquer les inconvénients du ciment. Quels sont-ils ?

Ils sont de deux types : théoriques et pratiques.

Inconvénients théoriques : les TCG étant en règle des maladies de l'adulte jeune, on peut toujours se dire que ces patients risquent un jour d'avoir besoin d'une ostéosynthèse pour fracture ou d'une prothèse pour arthrose, et que la présence du ciment rendra l'acte opératoire un peu plus difficile, voire compromettra la consolidation d'une fracture.
Inconvénients pratiques : nous avons l'expérience de quelques cas malheureux où la tumeur affleurait l'os sous-chondral et où le bloc de ciment venait presque au contact de l'interligne. Cette mince lamelle ostéocartilagineuse ne supporte pas toujours une telle situation : elle peut s'user ou se fracturer

Au total nous ne condamnons nullement cette technique, mais nous en soupesons soigneusement les indications et nous ne l'utilisons guère que dans les cas suivants :

patient âgé.
patient multi-opéré ayant déjà eu de multiples prises de greffons.
TCG infectée après biopsie (intérêt d'un ciment aux antibiotiques).
tumeur n'affleurant pas l'os sous chondral (un cm d'os sain entre tumeur et interligne nous semble nécessaire pour poser l'indication d'un comblement au ciment+++).

Quel doit être le « management » des récidives locales ?

Il faut d'abord les dépister : la surveillance se fait par des radiographies simples, tous les 6 mois pendant 2 ans (80% des récidives ont lieu pendant cette période), puis tous les ans pendant si possible 10 ans. On ne demande de scanner ou d'IRM qu'en cas de doute sur les radiographies. La scintigraphie peut être utile, mais seulement si elle montre une progression de la fixation sur plusieurs examens successifs. Il est parfois difficile de trancher entre « remaniement des greffons » et amorce de récidive et ici la clinique n'est pas sans intérêt : si l'inquiétude n'est que radiologique alors que cliniquement le malade ne se plaint de rien du tout, la probabilité de récidive est très faible.

TCG MALIGNES DES MEMBRES

Nous avons déjà effleuré quelques points ce sujet (fréquence, formes primaires et secondaires, causes prédisposantes ou favorisantes, etc...).

Histologiquement la malignité peut s'exprimer de façon très variable : il y a des TCG malignes (c'est-à-dire de degré 3) de type ostéosarcomateux, ou fibrosarcomateux... et ce qu'on appelle « sarcome à cellules géantes » n'est finalement qu'un de ces nombreux sous-groupes histologiques (le terme n'est pas synonyme de TCG maligne, c'est juste une forme particulière). En fait ces nuances n'ont guèrem d'importance pour le traitement.

Une fois reconnue la malignité, il est, de nos jours, habituel de traiter les TCG malignes comme des ostéosarcomes, à savoir :

biopsie.
chimiothérapie 3 ou 4 mois, avec un protocole de type ostéosarcome.
résection « au large » + reconstruction par prothèse massive (figure 20), plus rarement par résection arthrodèse (figure 21), exceptionnellement par amputation dans les formes monstrueuses ou infectées.
et à nouveau quelques mois de chimiothérapie.