Granulomatose septique chronique

by **ben mouhammed** Thu 23 Aug - 18:24

Un garçon de 12 ans est admis à l'hôpital pour fièvre, frissons, sueurs, toux productive, nausées et vomissements. Il souffre de pneumonies récurrentes depuis l'âge de 5 ans. À l'examen physique, il était fébrile, tachycarde et tachypnéique. On auscultait des ronchis diffus aux deux champs pulmonaires. Le patient présentait également un hippocratisme digital, une splénomégalie et de grosses adénopathies des les régions cervicales, axillaires et préauriculaires (image A), ainsi que dans les régions épitrochléennes et inguinales (image B). Les hémocultures ont permis d’isoler un Staphylocoque doré. La radiographie et le scanner thoraciques (image C) révèlent des abcès bilatéraux multiples dans les deux poumons. Le test au nitrobleu de tétrazolium (NBT) et l’immunoessay suggèrent le diagnsotic de maladie granulomateuse chronique, une affection caractérisée par des infections bactériennes et fongiques récurrentes et le développement de granulomes pouvant mettre en danger la vie des patients. Le plus souvent le diagnostic est fait avant l’âge de 5 ans. Le traitement par le sulfaméthoxazole-triméthoprime, la lévofloxacine et le voriconazole a permis une résolution presque complète de symptômes. On a recommandé chez ce patient une prophylaxie à vie avec du sulfaméthoxazole-triméthoprime et de l'itraconazole.

Bref rappel sur la maladie granulomateuse chronique dite aussi granulomatose septique chronique :

La granulomatose septique chronique est une maladie héréditaire caractérisée par un défaut de destruction des bactéries et des champignons phagocytés par les polynucléaires neutrophiles et les macrophages, lié à une anomalie de la NADPH oxydase, productrice de radicaux libres de l'oxygène. L'incidence est de l'ordre de 1 sur 500 000. Le mode de transmission de cette maladie est de type récessif liée à l'X ou autosomique récessif. Il en existe quatre formes génétiques différentes. Le déficit en chaîne lourde du cytochrome (lié à l'X) est le plus fréquent. Le traitement consiste essentiellement en une prévention des infections bactériennes et fongiques par des antibiotiques et des antifongiques. Dans certaines situations, une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être indiquée.

un mot svp pour voir le lien

by **nour elhouda** Fri 31 May - 19:53

Merci pour le partage Smile

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Re: Granulomatose septique chronique