Maladie de Behçet :une des maladies rares.

by **nour elhouda** Thu 6 Sep - 2:06

A)Généralités:

Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite. Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible. Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

B)Épidémiologie:

• La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
• En Turquie sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
• La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
• La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
• Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

C)Signes cliniques :

***Signes cutanéomuqueux :
• Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
• Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
• Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.

***Signes oculaires :
• Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
• L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
• L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
• Toutes les parties de l'œil peuvent être atteintes.

***Signes vasculaires :
• Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
• Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
• Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.
• Accidents vasculaires Cérébraux.

***Signes articulaires :
Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose..

***Signes neurologiques :
• Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
• Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

***Signes digestifs :
Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.

*** Signes respiratoires :
nfiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.

*** Signes rénaux :
Glomérulopathie subaigüe, rare.

*** Signes biologiques :
• Polynucléose neutrophile.
• Syndrome inflammatoire variable.
• Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

D) Traitement :

• Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
• La colchicine a un effet sur les aphtes.
• La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
• Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.
• La nicotine en patch a eu un effet très bénéfique sur les signes cuténéo-muqueux (uniquement) dans une très courte série (5 cas) publiée en 2010 .