L’ochronose

by **ben mouhammed** Sat 3 Nov - 12:27

Un homme de 52 ans, atteint d’une arthropathie des grosses articulations est admis pour traitement chirurgical de son genou droit. Ses antécédents sont faits d’un rétrécissement aortique et d’une prothèse de l’articulation scapulo-humérale, réalisée après un traumatisme. Au moment du traitement chirurgical de l’épaule, l'articulation avait un aspect noirâtre, ainsi que l'articulation du genou ultérieurement opérée. L'examen histologique a révélé un dépôt de pigment compatible avec le diagnostic d'ochronose. Le patient rapporte que, depuis son enfance, ses urines prenaient une couleur sombre après exposition à l’air. Ses sclérotiques avaient une pigmentation sombre (image A et B, flèches) et on notait également une teinte bleue au niveau du cartilage de l’oreille (image C, flèches). Dans les urines, on a retrouvé une grande quantité d'acide homogentisique, compatible avec le diagnostic d’alcaptonurie. Ce trouble métabolique, de transmission autosomique récessive est du à un déficit en acide homogentisique oxydase, entraînant une accumulation de l'acide homogentisique qui peut provoquer de l'arthrose et un rétrécissement de l’aorte. Le dépôt de ce pigment, de couleur ocre, au niveau de l'os, des cartilages et de la peau, donnant une couleur bleue noirâtre aux organes touchés par cette affection, est connu sous le nom d’ochronose ou d’alcaptonurie. Le patient est issu d’un mariage consanguin, mais on ne retrouvait pas de cas similaires au sein de la famille. On procéda également chez ce patient au remplacement valvulaire du rétrécissement aortique et un traitement à base de nitisinone, médicament réduisant le taux de l’acide homogentisique, est alors débuté.

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by **nour elhouda** Sat 22 Dec - 2:09

Excellent partage ,merci Smile

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