Le lupus érythémateux disséminé

by **apis mellifera** Wed 4 May - 20:39

C'est une maladie auto-immune caractérisée par une perte de la tolérance et un défaut de contrôle des lymphocytes B. elle peut entraîner une autodestruction de tous les organes.
Sa gravité tient à la possibilité d'une atteinte rénale et cérébrale d'autant qu'elle touche des sujets jeunes (30-40 ans). Son traitement est particulièrement lourd.

-Incomplètement compris, le mécanisme du LEAD se caractérise par une perte des capacités de tolérance au soi et par une hyper-stimulation de la population lymphocytaire B responsable de la forte production (jusqu'à plusieurs grammes par jour) d'immunoglobulines dont plus de 90% sont des auto-anticorps. Ils donnent naissance (par la réunion de l'anticorps et de son antigène) à des complexes immuns circulants (CIC) dont la grande taille va obstruer les petits vaisseaux des tissus, du rein en particulier (glomérulonéphrite). A ces CIC se surajoute une infiltration lymphocytaire. Ces anomalies entraînent 2 types de lésions :
*Une microvascularite : Au début infiltration au pourtour des vaisseaux de cellules inflammatoires, puis cicatrisation avec multiplication des couches de cellules (aspect en pelure d'oignon) aboutissant à une obstruction de la lumière du vaisseau
*Les foyers infiltrants : spécifiques d'un organe (surtout décrits dans les lésions cérébrales). On trouve des infiltrats de cellules lymphocytaires repartis dans le tissu parfois associés à des aspects de nécrose (mort) tissulaire. Ils peuvent aboutir à de véritables nodules organisés.

-Ce désordre sévère de l'immunité survient sur un terrain génétique et hormonal particulier.

Le terrain génétique : Il est très important et bien reconnu dans les études de famille lupique. Il est plus fréquent dans les races noires et asiatiques.
La fréquence de la maladie est de ce fait variable en fonction de la région et de la population affectée et comprise entre 3/100000 et 4/100. En France : 2-3/10000.

Le terrain hormonal : Il est attesté par la prédominance féminine des malades (90%), par la recrudescence de la maladie au moment de la grossesse, par une régression de la maladie après la cinquantaine (ménopause).
D'autres facteurs externes interviennent comme en témoignent les lupus induits par certains médicaments, l'exposition solaire, etc...

-Les symptômes :

Ils peuvent être très variables puisque la maladie peut toucher tous les organes.
En poussée existeront souvent une fièvre avec perte d'appétit et amaigrissement, des adénopathies disséminées (« ganglions »).

Les articulations :

Le plus souvent douleurs articulaires des extrémités parfois assez symétriques pouvant aboutir à de véritables aspects d'arthrites.
après évolution de la maladie, on assiste à une destruction de l'enveloppe et des tendons de l'articulation avec déformations mais sans atteinte du cartilage, contrairement à la polyarthrite rhumatoïde
D'autres atteintes comme les ostéonécroses aseptiques et les ruptures tendineuses sont probablement plus secondaires aux traitements qu'à la maladie.

La peau :

Ce sont les lésions cutanées du visage qui ont donné le nom à la maladie (ressemblance avec les masques du carnaval de Venise) :

*Eruption brutale de plaques rouges, gonflées au début, au niveau des pommettes et jusqu'aux ailes du nez (verspertilio)
Elle peut être provoquée par une exposition aux UV. Elle peut exister aussi au niveau des membres sur les parties exposées.

*Il peut s'agir aussi de lésions discoïdes rouges retrouvées sur les parties exposées du corps. Le cou, les épaules, les bras sont le siège le plus fréquent. Elles sont associées à une alopécie (perte des cheveux) en plaques au niveau du cuir chevelu.

Surtout, la photosensibilité (sensibilité à la lumière) de ces lésions est caractéristique.

A noter que ces malades ont moins d'atteinte rénale que les autres et donc des lésions cutanées sont plutôt de bon augure pour le pronostic.

*Un peu à part : Le lupus discoïde :

Il s'agit d'une plaque rougeâtre recouverte d'une croûte adhérente, trouvée au niveau du cuir chevelu, des oreilles ou de la face. La lésion peut intéresser le follicule pileux. Au début les lésions peuvent être oedémateuses mais à l'évolution s'installe une cicatrice atrophique et achromique (décolorées). Le lupus discoïde est de bon pronostic car évoluant sur des sujets peu affectés par des atteintes organiques cependant 25% de ces patients débutent leur maladie par cette atteinte bénigne pour progressivement présenter une extension de leur maladie. Au stade de début les anomalies sont volontiers frustes.

*Le livedo réticulaire :

Cette lésion qui siège sur les membres se caractérise par un aspect en treillis de zone de cyanose.

* au niveau des muqueuses, les patients peuvent présenter des ulcérations des joues et surtout du palais douloureuses très spécifiques de la maladie

Le rein

L'atteinte du rein est retrouvée chez 50% des malades.
Protéinuries (protéines dans les urines telle l'albumine) aboutissant à des syndromes néphrotiques purs ou impurs (avec hypertension artérielle et hématuries) voire à l'insuffisance rénale aiguë.

L'atteinte cérébrale

dans environ 25% des cas
l'expression peut en être très variée

* Les manifestations psychiatriques :

Les plus fréquentes. Syndrome dépressif "inattendu" chez quelqu'un d'équilibré, poussées psychotiques parfois agressives d'allure schizophréniques.
Rarement isolées, elles sont associées à des lésions cutanées ou articulaires.
D'autre part ces épisodes psychiatriques sont assez peu sensibles aux traitements habituels.
L'IRM montre de véritables zones inflammatoires correspondant à des zones d'infiltration.

* Des syndromes cérébelleux (perte d'équilibre, incoordination motrice),
Des mouvements choréiques (mouvements involontaires) parfois déclenchés par la prise de contraceptifs oraux ou par une grossesse.

* Les crises comitiales (épilepsie), qui peuvent précéder de plusieurs années la maladie lupique (qui est la deuxième cause de comitialité du sujet jeune après les tumeurs).

* Les épisodes déficitaires cérébraux : de l'accident vasculaire transitoire à la grande hémorragie cérébroméningée.
Parfois aussi des aspects trompeurs de paralysies de nerfs faciaux, de migraines etc...
La survenue de tels épisodes inexpliqués chez la femme jeune doit faire poser la question d'un LEAD.

* atteintes de la moelle ou des nerfs périphériques

L'atteinte des séreuses : pleurésie et péricardite (atteinte inflammatoire de l'enveloppe des poumons et du coeur) se rencontrent dans 35% à 50% des cas de LEAD.

L'atteinte des vaisseaux :
Thromboses artérielles iliofémorales ou axillaires.
Thromboses veineuses possibles : la plus sévère est la thrombose de la veine rénale dans un contexte de syndrome néphrotique.

Atteinte du coeur et des poumons :

Des pneumonies (non infectieuses mais inflammatoires) peuvent se voir, pouvant évoluer vers la fibrose pulmonaire
Les embolies pulmonaires sont très fréquentes. Elles peuvent évoluer à bas bruit et aboutir à une hypertension de l'artère pulmonaire redoutable

L'atteinte la plus grave est celle du coeur : la myocardite lupique
Elle se manifeste par au minimum des troubles du rythme (tachycardies) ou des troubles de conduction qui peuvent régresser au contrôle de la poussée. Une forme classique est le bloc auriculo-ventriculaire retrouvé chez le nouveau-né de mère lupique.
Au maximum une poussée d'insuffisance cardiaque congestive est possible.

Tous les organes peuvent être atteints dans la maladie lupique. On citera ici les possibles myosites aiguës, les atteintes endocriniennes et en particulier thyroïdiennes, plus rarement. des pancréatites, des colites ulcéro-nécrotiques