Reponse du 1er CAS CLINIQUE DU MOIS DE MAI
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Reponse du 1er CAS CLINIQUE DU MOIS DE MAI
by tedles Fri 6 May - 0:31
1/ Il s’agit de discuter les étiologies d’une hypertension artérielle (HTA) d’apparition récente chez une jeune femme de 30 ans.
Ø Une hyperthyroïdie peut être évoquée en premier lieu devant :
-L’origine géographique de la patiente (Jendouba étant une zone d’endémie goitreuse)
-Les signes fonctionnels que sont l’hypersudation, la tachycardie, l’amaigrissement
-Les signes physiques : la peau chaude et moite, les réflexes ostéotendineux vifs, le goitre
Mais ce qui est contre ce diagnostic se sont les chiffres très élevés de tension artérielle ( en effet l’hyperthyroïdie est une cause connue d’HTA, mais celle ci est le plus souvent modérée). De plus on ne retrouve pas d’hypocholestérolémie typique de l’hyperthyroïdie, et de toute façon ce diagnostic est totalement écarté par les dosages hormonaux (FT4 et TSHus normaux).
Ø Un phéochromocytome est à évoquer en 2e lieu. L’hypersudation, la tachycardie et
l’amaigrissement ainsi que les céphalées peuvent cadrer avec ce diagnostic. Celui ci est d’ailleurs confirmé par l’existence d’une masse surrénalienne droite de 7 cm de diamètre hypervascularisée abaissant le pôle supérieure du rein, ainsi que les dosages des VMA élevés. La cortisolémie après freination est normale éliminant une sécrétion éventuelle de glucocorticoides par la masse surrénalienne. L’aldostéronémie est élevée en rapport avec un hyperaldostéronisme secondaire, comme l’en atteste l’activité rénine plasmatique également élevée.
Ø Par ailleurs cette patiente présente un diabète avec un syndrome polyuro-polydipsique
et une glycémie à jeun à 8,5 mmol/l. Il s’agit probablement d’un diabète secondaire au phéochromocytome qu’il faudra traiter et contrôler après ablation du phéochromocytome.
2/ On peut pour compléter le diagnostic de phéochromocytome, demander un dosage des dérivés méthoxylés sur des urines de 24 heures (Ce dosage est beaucoup plus spécifique que celui des VMA), ainsi qu’un examen tomodensitométrique abdominal qui confirmera le diagnostic de masse surrénalienne, étudiera ses rapports avec les organes de voisinages et détectera d’éventuelles métastases.
Par ailleurs, devant l’existence d’hypercalcémie, une hyperparathyroidie doit être recherchée et entrerait dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type IIa associant hyperparathyroidie, phéochromocytome et carcinome médullaire de la thyroïde. Il faudra donc compléter le bilan par un dosage de la Parathormone ainsi que le dosage de la calcitonine et de l’antigène carcino-embryonnaire.
3/ Le traitement est bien entendu chirurgical après une préparation médicale adéquate : a-bloquants pendant une semaine puis a et b-bloquants associés pendant au moins 10 jours. La tension artérielle devra être complètement équilibrée avant l’intervention, on associera ainsi si nécessaire un inhibiteur calcique. L’équipe chirurgicale et le médecin anesthésiste doivent être prévenus. Un contrôle tensionnel stricte en per opératoire est nécessaire avec correction des éventuels paroxysmes dus à la manipulation de la tumeur au cours de son ablation. Les résultats de la chirurgie sont en général bons lorsque la préparation a été bien faite et l’équipe chirurgicale entraînée à ce type d’intervention.
Ø Une hyperthyroïdie peut être évoquée en premier lieu devant :
-L’origine géographique de la patiente (Jendouba étant une zone d’endémie goitreuse)
-Les signes fonctionnels que sont l’hypersudation, la tachycardie, l’amaigrissement
-Les signes physiques : la peau chaude et moite, les réflexes ostéotendineux vifs, le goitre
Mais ce qui est contre ce diagnostic se sont les chiffres très élevés de tension artérielle ( en effet l’hyperthyroïdie est une cause connue d’HTA, mais celle ci est le plus souvent modérée). De plus on ne retrouve pas d’hypocholestérolémie typique de l’hyperthyroïdie, et de toute façon ce diagnostic est totalement écarté par les dosages hormonaux (FT4 et TSHus normaux).
Ø Un phéochromocytome est à évoquer en 2e lieu. L’hypersudation, la tachycardie et
l’amaigrissement ainsi que les céphalées peuvent cadrer avec ce diagnostic. Celui ci est d’ailleurs confirmé par l’existence d’une masse surrénalienne droite de 7 cm de diamètre hypervascularisée abaissant le pôle supérieure du rein, ainsi que les dosages des VMA élevés. La cortisolémie après freination est normale éliminant une sécrétion éventuelle de glucocorticoides par la masse surrénalienne. L’aldostéronémie est élevée en rapport avec un hyperaldostéronisme secondaire, comme l’en atteste l’activité rénine plasmatique également élevée.
Ø Par ailleurs cette patiente présente un diabète avec un syndrome polyuro-polydipsique
et une glycémie à jeun à 8,5 mmol/l. Il s’agit probablement d’un diabète secondaire au phéochromocytome qu’il faudra traiter et contrôler après ablation du phéochromocytome.
2/ On peut pour compléter le diagnostic de phéochromocytome, demander un dosage des dérivés méthoxylés sur des urines de 24 heures (Ce dosage est beaucoup plus spécifique que celui des VMA), ainsi qu’un examen tomodensitométrique abdominal qui confirmera le diagnostic de masse surrénalienne, étudiera ses rapports avec les organes de voisinages et détectera d’éventuelles métastases.
Par ailleurs, devant l’existence d’hypercalcémie, une hyperparathyroidie doit être recherchée et entrerait dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type IIa associant hyperparathyroidie, phéochromocytome et carcinome médullaire de la thyroïde. Il faudra donc compléter le bilan par un dosage de la Parathormone ainsi que le dosage de la calcitonine et de l’antigène carcino-embryonnaire.
3/ Le traitement est bien entendu chirurgical après une préparation médicale adéquate : a-bloquants pendant une semaine puis a et b-bloquants associés pendant au moins 10 jours. La tension artérielle devra être complètement équilibrée avant l’intervention, on associera ainsi si nécessaire un inhibiteur calcique. L’équipe chirurgicale et le médecin anesthésiste doivent être prévenus. Un contrôle tensionnel stricte en per opératoire est nécessaire avec correction des éventuels paroxysmes dus à la manipulation de la tumeur au cours de son ablation. Les résultats de la chirurgie sont en général bons lorsque la préparation a été bien faite et l’équipe chirurgicale entraînée à ce type d’intervention.
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