ESPOIRS POUR CES ENFANTS-VIEILLARDS
2 posters
Page 1 of 1
ESPOIRS POUR CES ENFANTS-VIEILLARDS
by tedles Sat 7 May - 20:55
La progeria, maladie de Hutchinson-Gilford, se traduit par un vieillissement précoce et accéléré des enfants atteints. Deux équipes de chercheurs viennent d'identifier une anomalie génétique responsable de cette maladie. Cette découverte apporte espoir, tant pour traiter ces enfants que pour l'étude du vieillissement normal.
Ces enfants sont touchés par un vieillissement qui survient très tôt dans la vie. Ils souffrent d'un retard de croissance débutant dès la première année et menant au nanisme, de malformations du crâne (tête trop grosse), du visage et des ongles, d'une calvitie qui débute dès 2 ans et d'une peau sèche pigmentée et donc ridée. Actuellement, il n'existe aucun traitement de cette maladie très rare, en dehors de celui des complications (ulcérations fréquentes). Très rare, elle touche un enfant sur 4 à 8 millions. Ils décèdent en moyenne vers 13 ans, le plus souvent d'une attaque cardiaque ou cérébrale.
Deux équipes, l'une aux Etats-Unis, l'autre en France, apportent enfin des espoirs en identifiant parallèlement une anomalie génétique à l'origine de la progéria. Ce défaut se situe sur le gène appelé LMNA. Déjà impliqué dans d'autres pathologies dénommées laminopathies, ce gène code pour des protéines dites « lamines », lesquelles participent à la fabrication d'une enveloppe entourant les noyaux des cellules. Sans cette enveloppe, le fonctionnement des cellules est altéré
Cette découverte essentielle devrait pouvoir faciliter les recherches, tant sur le dépistage que sur les possibilités de traiter cette maladie. Elle devrait également permettre de mieux comprendre d'autres formes de vieillissement pathologique et pourquoi pas le vieillissement normal.
Ces enfants sont touchés par un vieillissement qui survient très tôt dans la vie. Ils souffrent d'un retard de croissance débutant dès la première année et menant au nanisme, de malformations du crâne (tête trop grosse), du visage et des ongles, d'une calvitie qui débute dès 2 ans et d'une peau sèche pigmentée et donc ridée. Actuellement, il n'existe aucun traitement de cette maladie très rare, en dehors de celui des complications (ulcérations fréquentes). Très rare, elle touche un enfant sur 4 à 8 millions. Ils décèdent en moyenne vers 13 ans, le plus souvent d'une attaque cardiaque ou cérébrale.
Deux équipes, l'une aux Etats-Unis, l'autre en France, apportent enfin des espoirs en identifiant parallèlement une anomalie génétique à l'origine de la progéria. Ce défaut se situe sur le gène appelé LMNA. Déjà impliqué dans d'autres pathologies dénommées laminopathies, ce gène code pour des protéines dites « lamines », lesquelles participent à la fabrication d'une enveloppe entourant les noyaux des cellules. Sans cette enveloppe, le fonctionnement des cellules est altéré
Cette découverte essentielle devrait pouvoir faciliter les recherches, tant sur le dépistage que sur les possibilités de traiter cette maladie. Elle devrait également permettre de mieux comprendre d'autres formes de vieillissement pathologique et pourquoi pas le vieillissement normal.
tedles
-
Filière : Médecine
Niveau : Médecin généraliste
Messages : 1596
Points : 2941
Date d'inscription : 2010-10-16
Réputation : 43
Age : 103
Localisation : mostaganem
Niveau d'avertissement :
.
nour elhouda
-
Filière : Médecine
Niveau : Médecin généraliste
Messages : 7140
Points : 7928
Date d'inscription : 2011-12-27
Réputation : 79
Localisation : Algérie
Niveau d'avertissement :
Similar topics» Thérapie génique: nouveaux espoirs
» Nouveaux espoirs d’immunothérapie dans le diabète de type 1
» LES ENFANTS DE LA LUNE !!!
» Pour les enfants
» LE LABOUREUR ET SES ENFANTS
» Nouveaux espoirs d’immunothérapie dans le diabète de type 1
» LES ENFANTS DE LA LUNE !!!
» Pour les enfants
» LE LABOUREUR ET SES ENFANTS
Page 1 of 1
Permissions in this forum:
You cannot reply to topics in this forum