LES ENFANTS DE LA LUNE !!!

Le Xeroderma Pigmentosum signifie en latin "derme sec et pigmenté". Dès la naissance, la peau présente une sécheresse. Le premier contact avec les ultraviolets du soleil ou ceux de certaines lampes, provoque des réactions d'hyperpigmentation.

Signes de la maladie. Des tâches brunes nommé photodermatose, apparaissent sur le corps. D'autres signes peuvent aussi apparaître comme des troubles oculaires ou des troubles nerveux.

Mécanisme de la maladie. Chacune de nos cellules contient du matériel génétique sous forme d'ADN. Chaque morceau de cet ADN est appelé un gène : il contient une information particulière. Par exemple : comment fabriquer une protéine comme la mélanine ; le pigment de la peau.
Cet ADN est constamment attaqué par différentes substances chimiques mais aussi par les ultraviolets. Pour éviter de fabriquer des protéines malades, il existe un système de réparation de l'ADN.

Xeroderma Pigmentosum : quand le système de réparation de l’ADN ne fonctionne pas. Les fragments d'ADN lésés par le soleil ne sont pas réparés. Des cellules tumorales apparaissent. Pour les enfants de la Lune, le risque de développer un cancer de la peau est ainsi 4 000 fois plus élevé que dans la population générale.

Enfants de la Lune : qui sont-ils ? La pathologie concerne une naissance sur un million. La plupart des enfants sont d'origine maghrébine en raison de la fréquence des mariages entre cousins. La maladie ne s'exprime que si le gène malade est transmis par les deux parents.

merci jassmine