La sclérodermie,une maladie rare.

by **nour elhouda** Fri 7 Sep - 3:17

La sclérodermie,une maladie rare.

La sclérodermie est une maladie rare. Dans sa forme " localisée ", elle affecte essentiellement la peau, celle-ci s'épaississant et se durcissant. En revanche, lorsque la sclérodermie est dite " systémique ", elle atteint d'autres organes (viscères, reins, coeur, poumons, etc.), pouvant générer des handicaps sévères, voire mettre en jeu le pronostic vital.

La sclérodermie, une maladie rare handicapante

En France, il y aurait quelque 5.000 malades, majoritairement des femmes (4 femmes pour un homme). La fréquence de la sclérodermie systémique est de 1 personne sur 5.000, celle de la sclérodermie localisée étant un peu moindre. La maladie débute généralement à l'âge adulte. Elle n'est pas associée à une composante génétique ou héréditaire. En revanche, elle a une origine immunitaire quasi certaine : la maladie comporte beaucoup d'anomalies auto-immunes et en particulier des auto-anticorps caractéristiques. Les causes de la sclérodermie restent un mystère. L'hypothèse la plus probable repose sur une anomalie des fibroblastes, cellules de soutien de la peau et des autres organes ayant pour fonction essentielle de sécréter le collagène. Synthétisé en excès, l'accumulation de collagène serait responsable de l'épaississement et du durcissement de la peau et des organes, ainsi que des lésions vasculaires. Dans la sclérodermie, il existe également une anomalie des cellules du revêtement intérieur des vaisseaux, les cellules endothéliales, qui s'épaississent et se multiplient anormalement jusqu'à occlure les petits vaisseaux. Enfin, il existe une anomalie des globules blancs du système immunitaire.

La sclérodermie localisée

Cette forme se caractérise par une atteinte quasi exclusive de la peau. Après un Œdème, la peau se sclérose par endroits, laissant apparaître des plaques d'une couleur blanche nacrée, parfois entourée d'un anneau couleur lilas. Au niveau de ces plaques la peau est épaisse, raide, difficile à plisser et semble adhérer aux tissus sous-jacents. Le nombre, la taille et la localisation des plaques sont très variables. Quant à l'évolution de la maladie, elle est imprévisible. Cette séquence classique n'est pas toujours respectée : certaines sclérodermies localisées sont d'emblée hyperpigmentées et ne durcissent jamais et d'autres sclérodermies, en bandes notamment sur la face, sont purement atrophiantes.

A suivre...

by **nour elhouda** Fri 7 Sep - 3:30

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La sclérodermie généralisée (ou systémique)

La sclérodermie généralisée est une maladie potentiellement grave. Le phénomène de sclérose (infiltration, durcissement des tissus) débute dans la majorité des cas aux extrémités, particulièrement au niveau des mains (sinon des pieds) : " la peau devient tendue, raide et adhérente aux tissus sous-jacents ". Ce phénomène de sclérose réduit la mobilité des doigts et des différentes articulations, et fragilise énormément la peau. Ainsi, progressivement, les gestes de la vie quotidiennes deviennent très difficiles à réaliser : écrire, se coiffer, boutonner ses vêtements, etc.

Le syndrome de Raynaud est toujours associé à la sclérodermie systémique : les doigts deviennent blancs, engourdis et/ou douloureux (le froid et le stress sont des facteurs déclenchant de cette vasoconstriction). Il s'agit d'un Raynaud sévère et fréquent, qui diffère par son déclenchement facile et sa gravité, de la maladie de Raynaud bénigne des adolescentes.

Des douleurs articulaires ou musculaires, des ulcères au niveau des doigts ou des coudes, des déformations des doigts, des mains, des pieds et des problèmes digestifs (brûlures d'estomac, reflux, troubles du transit, problèmes de continence anale ou urinaire) sont d'autres symptômes de la maladie, signifiant clairement que la sclérodermie ne reste pas localisée au niveau cutané mais a atteint d'autres organes vitaux.

A la longue, beaucoup d'organes peuvent être atteints, d'où d'éventuelles difficultés respiratoires, anomalies cardiaques, atteintes hépatiques, etc. La sclérodermie systémique peut s'associer avec d'autres maladies auto-immunes comme le syndrome de Gougerot-Sjögren (sécheresse des muqueuses notamment de la bouche et des yeux), la polyarthrite, la thyroïdite, le lupus, les myosites et certaines atteintes du foie comme la cirrhose biliaire primitive.
Elle peut survenir en contexte professionnel notamment après exposition aux solvants organiques ou à la silice (la sclérodermie associée à la silicose est reconnue et prise en charge comme maladie professionnelle).Une complication redoutable est la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire, résultant soit de l'atteinte primitive des petits vaisseaux des poumons, soit d'une fibrose de ceux-ci.

Un dépistage par échographie cardiaque annuelle de cette complication est recommandé, dans le cadre de la surveillance à long terme. D'autres complications sérieuses sont l'atteinte du coeur, des reins, du foie ou du tube digestif, qui donnent au début des troubles fonctionnels puis compromettent ensuite l'équilibre vital.

Ces complications ont chacune son dépistage et son traitement propre.

A suivre...

by **nour elhouda** Fri 7 Sep - 3:34

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Comment traiter la sclérodermie ?

Il n'existe pas de traitement permettant de guérir la sclérodermie. En revanche, il est possible de traiter les organes atteints efficacement, de soulager les symptômes, voire de stabiliser la maladie. C'est ainsi qu'on recourt à des immunomodulateurs, à des anti-inflammatoires en cas de douleurs musculaires et articulaires, à des anti-acides, antihistaminiques et surtout inhibiteurs de la pompe à protons en cas de troubles digestifs, à des vaso-dilatateurs et parfois aussi à des antihypertenseurs, des antibiotiques, ou encore à la kinésithérapie. Et enfin, les immunosuppresseurs sont utilisés pour contrer la réponse immunitaire à l'origine de l'inflammation notamment en cas d'atteinte pulmonaire ou musculaire menacante. La protection du froid est importante. Des aides de vie adaptées peuvent être très utiles (ergothérapie). Parfois une chirurgie est bénéfique notamment pour redresser des doigts déviés ou exciser des calcinoses gênantes.Une surveillance annuelle des sclérodermies systémiques est recommandée notamment pour surveiller les atteintes d'organes (poumons, coeur, reins, tube digestif, etc.).
Cette attitude de surveillance, de protection et de traitement sur mesure des sclérodermiques a amélioré leur pronostic.