un syndrome a connaitre

by **sarihamid** Thu 14 Jul - 13:09

First topic message reminder :

SYNDROME DU CANAL DE GUYON
La compression du nerf cubital dans le canal de Guyon est responsable de la symptomatologie.

Le nerf cubital pénètre dans la main en passant dans ce canal. Selon l'endroit où la compression se manifeste, la symptomatologie est différente.

1) la compression dans le canal proprement dit provoque le véritable syndrome de Guyon. Elle provoque un déficit sensitivo-moteur des muscles de la main innervés par le nerf cubital. Elle est due à des lipomes, des kystes ou il peut s'agir de compressions extrinsèques.

2) La compression à la sortie du canal se manifeste par un déficit moteur respectant le muscle abducteur du Vème doigt, ou même en respectant tous les muscles hypothénariens (muscles de la paume de la main dans sa partie interne) .

3) La compression de la seule branche superficielle du nerf cubital entraîne un simple déficit sensitif isolé.

SYMPTOMES :
Ils se manifestent en général progressivement par des PARESTHESIES et une certaine maladresse des mouvements de la main. L'atteinte des muscles est variable en fonction de la sévérité de la compression (muscle interosseux, hypothénarien) .

L'absence de déficit sensitif palmaire et dorsal de la première phalange du Vème doigt permet de préciser le siège de la compression. En effet le rameau sensitif cutané innervant ce territoire naît au-dessus du canal de Guyon. Donc, si l'innervation de ce territoire est respectée, c'est que la compression se trouve au-dessous de cette naissance, donc dans le canal proprement dit (les compressions du nerf cubital au niveau du coude se traduisant par un déficit sensitif de la première phalange du Vème doigt) .

CAUSES
:
Outre les lipomes et les kystes, les microtraumatismes répétés sont souvent responsables du syndrome de Guyon, de même que des fractures avec formation de cal exubérant intéressant: le pisiforme, l'apophyse unciforme de l'os crochu, voire l'extrémité du radius.

TRAITEMENT
:
Un traitement médical avec repos, physiothérapie et infiltrations de dérivés cortisoniques, sera efficace la plupart du temps. En cas d'échec ou lorsque les signes de déficit moteur sont très importants, un traitement chirurgical sera proposé.
Il consiste en une libération de la compression du nerf et à l'ablation de la cause si elle est retrouvée (kyste, lipome, etc...) .

by **aqua_monti** Mon 26 Mar - 13:38

merci l'ami pour cet effort cheers

by **sarihamid** Thu 29 Mar - 21:30

Syndrome de Marfan

Définition

Maladie héréditaire caractérisée par des anomalies du squelette, du coeur et des yeux.

Elle est transmise sur un mode autosomique (par les chromosomes non sexuels) et dominante (il suffit que la mère ou le père soit porteur du gène pour que l’enfant développe la maladie). Son expression est variable (tous les enfants atteints n’ont pas les mêmes symptômes).

Le diagnostic est précoce (dès l’âge de 10 ans).

Le pronostic dépend de l’atteinte du coeur et des yeux, nécessitant dans certains cas une intervention chirurgicale.

Ce qui se passe :

La maladie de Marfan associe :

Une grande taille (gigantisme) et une silhouette très longiligne.
Des doigts et orteils longs et effilés en pattes d’araignée (arachnodactylie).
Des articulations lâches (hyperlaxité) et extensibles responsables de luxations à répétition, de genu varum (genoux en dedans) et de pieds plats.
Un sternum creusé en entonnoir.
Une scoliose (dos en s ) associé à une cyphose (dos rond).
Une diminution de la tonicité musculaire.
Des troubles oculaires (myopie , glaucome et décollement de la rétine ).

Le diagnostic se fait à la puberté :

Il est suspecté par le tableau clinique.
Il sera confirmé par l’étude du caryotype qui révèlera l’aberration chromosomique (un chromosome surnuméraire au niveau du chromosome 15).

Le pronostic est lié aux malformations cardiaques :

Insuffisance aortique ou mitrale .
Anévrysme de l’aorte .
Dissection de l’aorte .

Les progrès actuels de la surveillance (échographie, scanner,) et de la chirurgie cardiaques (prothèse) évitent dans la majorité des cas une évolution qui fut longtemps mortelle (rupture d’anévrysme ou de l’aorte).

Le diagnostic se fait après la puberté : il est suspecté sur le tableau clinique.
Il sera confirmé par l’étude du caryotype .

by **sarihamid** Thu 29 Mar - 21:57

Syndrome de Bartter-Gitelman

Définition

Les syndrome de Bartter Gitelman est une maladie extrêmement rare (1 cas sur 1 million d'habitants) qui est d'origine génétique et qui provoque des désordres au niveau des reins.

Selon qu'il s'agit du syndrome de Bartter ou du syndrome de Gitelman, les signes ne sont pas exactement les mêmes, bien que les signes en soient très proches.

Syndrome de Gitelman

Cause

C'est une maladie autosomique et récessive. C'est à dire qu'on est atteint que si ses deux parents sont porteurs de la maladie, sans toutefois en être atteints eux-mêmes.

La maladie touche autant les garçons que les filles.

Si on est atteint de la maladie, le risque de la transmettre à ses enfants est inexistant. Par contre le risque de transmettre le gèneà ses enfants est de 50%.

Si l'on est seulement porteur, le risque de transmettre le gène est de 25%.

Ce gène provoque une anomalie au niveau des reins qui entraîne une élimination en excès du potassium. Cela provoque une hypokaliémieet une tendance au sang à devenir plus basique (alcalose ).

Cela provoque par ailleurs une hypocalcémie .

Enfin, en raison de la perte d'eau, la tension a tendance à baisser.

Signes

Ils sont la conséquence de la baisse de potassium et de calcium dans le sang :

Crampes musculaires
Vertiges
Retard de croissance
Crises de tétanie
Fatigue
Douleurs musculaires

Traitement

Le traitement consiste en une supplémentation en potassium par des comprimés de chlorure de potassium.

Il faut par ailleurs apporter du magnésium, avec le problème comme effet secondaire de diarrhées.

L'utilisation de certains diurétiquespermet d'éviter la fuite de potassium dans les urines.

Pronostic

Il est bon.
Le problème est en fait que ce syndrome est sous-diagnostiqué, ce qui explique de certaines personnes souffrant de troubles minimes mais constants ne soient pas soignées alors que ce serait facile de le faire.

Le Syndrome de Bartter

Il existe sous trois formes différentes qui se ressemblent.

D'une manière générale le syndrome de Bartter ressemble beaucoup au syndrome de Gitelman (ci-dessus) à la différence qu'il se manifeste plus tôt dans la vie, et qu'il est souvent associé à un retard mental et un trouble la croissance plus marqué.

by **aqua_monti** Fri 30 Mar - 17:07

by **sarihamid** Fri 18 May - 21:56

Syndrome d'Alport

Pour voir ce lien il faut laisser un mot

by **sarihamid** Sun 27 May - 22:04

Syndrome de Budd-chiari

Un mot pour voir le lien

by **sarihamid** Wed 30 May - 16:35

Syndrome cobraique

Un mot pour voir le lien

by **jasmine** Wed 30 May - 17:12

thanks

by **sarihamid** Mon 23 Jul - 16:39

De rien jasmine

by **sarihamid** Fri 27 Jul - 21:11

Traitement chirurgical du Syndrome de Banti

Un mot pour voir le lien

by **sarihamid** Fri 2 Nov - 20:06

Syndrome d'immobilisation

by **sarihamid** Mon 19 Nov - 23:42

Le syndrome du muscle piriforme

by **nour elhouda** Tue 20 Nov - 4:57

Merci pour le partage hamid Smile

.

by **sarihamid** Tue 20 Nov - 15:18

Avec plaisir Nour

by **sarihamid** Wed 5 Dec - 21:32

Syndrome Gilles de la Tourette

La maladie de Gilles de la Tourette

Description

Cette maladie, qui porte le nom du neurologiste français qui l'a décrite pour la première fois, est un trouble nerveux héréditaire caractérisé par des tics, qui sont des mouvements répétitifs que la personne ne peut contrôler. Selon la rigueur avec laquelle elle est définie, la maladie de Gilles de la Tourette (MGT) touche entre 1 personne sur 3 000 à 1 sur 200. Tous les groupes ethniques sont concernés, mais les garçons sont trois fois plus touchés par cette maladie que les filles.

Les cas graves de MGT peuvent provoquer des comportements que de nombreuses personnes trouvent bizarres, agressifs ou alarmants. De nombreuses personnes qui ont entendu parler de cette maladie l'associent avec des jurons incontrôlés formulés à voix haute. C'est un des symptômes probables de la MGT, mais c'est l'un des plus rares. La plupart des sujets atteints de la MGT souffrent de tics moins graves.

Causes

La maladie de Gilles de la Tourette est principalement une maladie génétique héréditaire. Nous héritons tous d'un ensemble de gènes provenant de chaque parent. De nombreux gènes hérités ne se manifestent que lorsque les deux ensembles renferment le gène de cette maladie. Les gènes dominants, comme ceux de la maladie de Gilles de la Tourette, ne nécessitent qu'un exemplaire ; si l'un des parents porte le gène qui provoque la maladie, l'enfant est susceptible de la développer.

Cependant, l'enfant ne développera pas obligatoirement la maladie, car elle n'est qu'un des éléments d'une gamme de troubles nerveux qui semblent se développer à partir d'un petit ensemble de gènes. Parmi ces troubles figurent :

les troubles obsessionnels compulsifs (voir trouble de l'anxiété)
le trouble déficitaire de l'attention et de l'hyperactivité (TDA/TDAH)
des difficultés d'apprentissage
le retard du développement moteur ( mauvaise coordination durant l'enfance )
les troubles tels que somnambulisme et le fait de parler pendant le sommeil
le syndrome d'Asperger, c'est-à-dire l'incapacité de reconnaître des indices sociaux évidents pour les autres
l'autisme, la forme la plus extrême de de ce groupe de troubles
Les troubles obsessionnels compulsifs et le TDAH sont très courants chez les sujets atteints de la maladie de Gilles de la Tourette et peuvent provoquer de plus grands troubles que la maladie elle-même. Le TDAH se caractérise par une incapacité d'attention et un comportement impulsif, tandis que le trouble obsessionnel compulsif entraîne la réalisation répétitive de la même tâche. Chez les adultes, cela implique des habitudes telles que vérifier continuellement que la porte est verrouillée ou que le four est éteint, ou se laver les mains sans arrêt. Chez l'enfant, un comportement typiquement obsessionnel et compulsif est de toucher une chose avec une main et d'éprouver le besoin de la toucher avec l'autre " pour être à égalité ".

On n'a identifié qu'un seul gène ayant un lien possible avec ce type de troubles. D'autres gènes entrent probablement en ligne de compte et déterminent le trouble dont l'enfant souffrira. Il existe également d'autres facteurs qui entrent dans la détermination de ce qui est susceptible de développer la maladie de Gilles de la Tourette et avec quelle gravité. Les garçons dont un des parents est porteur de la maladie sont très susceptibles de la développer, contrairement à la plupart des filles. Cependant, elles risquent de souffrir de troubles obsessionnels compulsifs.

Symptômes et Complications

La majorité des sujets atteints de la maladie de Gilles de la Tourette souffrent d'un simple tic moteur. Le plus courant des tics est le clignotement permanent de l'oeil. On dénombre également :

les grimaces
le haussement d'épaules
les mouvements saccadés de la tête
le crachement
le tapotement des jambes
une façon bizarre de marcher
Les tics moteurs complexes font appel à plus de muscles et à des mouvements plus compliqués. Aux yeux du profane, ils peuvent ne pas apparaître comme des tics du tout :

se frotter le nez
une certaine agitation
sentir les objets
toucher les autres
copier les gestes des autres (échopraxie)
très rarement, certains comportements auto-destructeurs comme se cogner la tête ou se mordre la lèvre
Tous les sujets affectés par la maladie de Gilles de la Tourette ne développent pas de tics vocaux, mais ils sont assez courants. On peut citer :

le raclement de gorge
le jappement
l'aboiement
la répétition des paroles des autres (écholalie)
les jurons et les expressions grossières (coprolalie)
La coprolalie est le symptôme habituellement associé à la maladie de Gilles de la Tourette, mais seulement une minorité des sujets atteints de cette maladie présentent ce symptôme. La plupart des sujets en sont conscients et essaient de se contrôler en remplaçant le mot au moment où il sort par quelque chose de neutre, comme "câline".

Évidemment, la coprolalie et l'écholalie, en particulier, peuvent créer de sérieux problèmes à l'école, autant avec les professeurs qu'avec les autres enfants. La plupart des enfants souffrant de la maladie de Gilles de la Tourette fréquentent l'école normalement, mais cela peut s'avérer difficile si les symptômes sont extrêmes ou si les professeurs ne les supportent pas ou ne les comprennent pas.

En réalité, la plupart des personnes atteintes arrivent à contrôler leur symptôme pendant quelques minutes, mais ils le comparent au fait de retenir un éternuement. Il doit finalement se manifester et à le retarder trop longtemps, il finira par se manifester de manière plus spectaculaire.

Les sujets atteints de la maladie de Gilles de la Tourette remarquent souvent que leurs symptômes empirent lorsqu'ils sont nerveux et diminuent lorsqu'ils sont détendus ou très concentrés.

Les symptômes de la maladie apparaissent généralement avant l'âge de 18 ans. S'ils se manifestent plus tard, son diagnostic est compromis. Les symptômes empirent lors de la puberté et s'affaiblissent avec l'âge.

Diagnostic

La maladie de Gilles de la Tourette se diagnostique par ses symptômes. Les médecins peuvent procéder à une imagerie par résonance magnétique (IRM) et à d'autres tests, mais ils serviront à éliminer les autres problèmes neurologiques plutôt qu'à rechercher la MGT.

Traitement et Prévention

Comme il s'agit d'un héritage génétique, il n'existe pas de prévention pour la maladie de Gilles de la Tourette. On ne devrait jamais forcer un enfant atteint de cette maladie à cesser de manifester ses symptômes, car cela revient à punir un enfant pour une maladie qu'il ne peut contrôler.

La plupart des sujets souffrant de la maladie de Gilles de la Tourette n'ont pas besoin de traitement. Un tic mineur n'est pas un problème médical et, en tout cas, il finira par disparaître avec le temps. Cependant, si les symptômes de la maladie rendent votre enfant malheureux ou perturbent sa vie scolaire ou sociale, il existe des médicaments qui peuvent l'aider :

L'halopéridol (Haldol), médicament antipsychotique, est le principal médicament utilisé contre la maladie de Gilles de la Tourette et il est très efficace pour contrôler les tics. Ses effets secondaires sont caractérisés par une lenteur des mouvements, la fatigue et occasionnellement une surproduction de salive, une rigidité musculaire et des tremblements. D'autres médicaments peuvent être prescrits pour contrer ces effets.

Le pimozide (Orap), également un antipsychotique, est un médicament similaire, utilisé chez les enfants qui ne supportent pas l'halopéridol.

La clonidine (Catapressan), normalement utilisée pour traiter l'hypertension, aide parfois à contrôler les tics et a moins d'effets secondaires que les médicaments précités.

La thioridazine (Melleril), médicament antipsychotique, aide à contrôler l'anxiété et peut réduire légèrement les tics.

La clomipramine (Anafranil), médicament antidépresseur, traite les comportements obsessionnels compulsifs.

La fluoxétine (Prozac), autre antidépresseur, réduit les compulsions et toute dépression associée.

De nombreux enfants atteints de la maladie de Gilles de la Tourette présentent également un trouble déficitaire de l'attention et de l'hyperactivité. Malheureusement, les médicaments prescrits contre cette maladie peuvent accentuer les tics. En fait, la maladie de Gilles de la Tourette est souvent diagnostiquée après que ces médicaments ont mis en évidence un tic déjà existant. Si votre enfant souffre des deux troubles, vous devez consulter votre médecin afin de déterminer quels symptômes font le plus obstacle à une vie normale et heureuse et choisir les traitements en conséquence.

by **nour elhouda** Wed 5 Dec - 21:41

Merci pour le partage Smile

.

by **sarihamid** Wed 5 Dec - 21:50

Pas de quoi Nour

by Invité Thu 6 Dec - 18:00

Un très grand Merci pour cet excellent partage tnx

Bonne Continuation bien

by **sarihamid** Thu 6 Dec - 18:21

De rien Manar

by **sarihamid** Fri 12 Jul - 18:30

syndrome de Brugada

http://www.mediafire.com/view/y0cb58cwgvd752h/syndrome-brugada.pdf

http://www.mediafire.com/view/71arav2wnkoaddl/Brugada-FRfrPro8022.pdf

by **nour elhouda** Fri 12 Jul - 19:52

Excellent partage,merci bravo

.

by **sarihamid** Mon 15 Jul - 22:12

De rien mon amie nour

by **yosen2014** Tue 6 Sep - 19:30

excellent merciiiiii

Un syndrome a connaitre

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