journal médical New england

by **ben mouhammed** Thu 17 May - 15:54

Naevus sébacé
Une fille de 6 ans, présente depuis sa naissance une plaque au niveau de son front.
Cette plaque est lisse, surélevée et de forme linéaire. Elle s’est ensuit progressivement développée en bas le long une ligne passant par le milieu de la face, conformément aux lignes de Blaschko.
L’examen neurologique et cardiaque est sans anomalies.
L’examen anatomopathologique révèle la présence de glandes sébacées hyperplasiques, d’une papillomatose et de nombreuses glandes apocrines hétérotropes avec des canaux excréteurs dilatés.
On ne retrouve pas de signes de malignité.
Ces données cliniques et histologiques ont permis le diagnostic de naevus sébacé, bien qu’il soit inhabituel de rencontrer un long naevus sébacé au milieu du visage.
Il n’y avait pas de signes sous-jacents du syndrome du naevus épidermique.
D’autres dermatoses, telles que le naevus comedonicus, le lichen striatus, la maladie de Darier dans sa forme linéaire, la porokératose et le naevus verruqueux inflammatoire linéaire peuvent avoir la même localisation et la même disposition selon les lignes de Blaschko.
L’excision chirurgicale à visée cosmétique, proposée par l’équipe médicale, a été refusée par les parents.

Vésicules « moitié-moitié »

Un homme de 66 ans, consulte pour une éruption pustuleuse aiguë. À l'examen, on retrouve une éruption annulaire avec des vésicules multiples sur le tronc.
Ces vésicules contiennent un liquide à la fois clair et jaune. Il n’y avait d’autres symptômes cutanés ou systémiques associés ni d’atteinte faciale ou muqueuse. L'examen d'un prélèvement biopsique retrouve une vésicule sous-cornée et d'autres signes de dermatose pustuleuse sous-cornée. L’immunofluorescente directe retrouve un dépôt d’ IgA dans l'épiderme superficiel. La dermatose pustuleuse sous-cornée est une dermatose pustuleuse chronique qui touche fréquemment les courbures du tronc et des membres. Le visage et la surface de la muqueuse sont habituellement épargnés. Les lésions ont typiquement l’aspect de "de vésicule moitié-moitié", l’une remplie de pus et l’autre à contenu clair. Ces vésicules finissent par s’unir pour donner un aspect annulaire et serpigineux. À la différence de la pustulose érythémateuse généralisée aiguë, qui peut avoir une présentation identique, la dermatose pustuleuse sous-cornée n'est pas d’origine médicamenteuse (toxidermie). Cette dermatose est d’origine idiopathique, mais peut être en rapport avec un pemphigus à IgA (syndrome de chevauchemnt) dans le sous-groupe qui présente un dépôt cutané des ces mêmes anticorps.
Une association avec la gammapathie monoclonale à IgA et avec le myélome a été rapportée. Chez notre patient il n'y avait aucun signe de dyscrasie associée. Une fois que le diagnostic établi, le traitement de choix est la dapsone. Cette drogue a provoqué, dès son introduction chez cette patiente, une anémie hémolytique. Bien que les éruptions de ce type ne répondent pas toujours aux glucocorticoïdes, il y avait une bonne réponse thérapeutique chez notre patiente.
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